Ήπαρ-Γενικά στοιχεία
Το ήπαρ είναι ένα ζωτικό ενδοκοιλιακό όργανο απαραίτητο για τη ζωή. Θεωρείται το «βιοχημικό εργοστάσιο» του οργανισμού καθώς είναι υπεύθυνο για μια σειρά από μεταβολικές λειτουργίες όπως η απομάκρυνση των τοξικών ουσιών από το σώμα (αποτοξίνωση), η σύνθεση πρωτεϊνών του πλάσματος, η παραγωγή ορμονών και ουσιών απαραίτητων για την πέψη, ο μεταβολισμός της γλυκόζης (γλυκογονόλυση, γλυκονεογένεση, γλυκογονογένεση), η αποθήκευση γλυκογόνου, ο μεταβολισμός των λιπιδίων (σύνθεση χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων), η καταστροφή ερυθροκυττάτων κ.α. Βρίσκεται στο δεξιό άνω μέρος της κοιλίας (δεξιό υποχόνδριο), κάτω από το διάφραγμα. Το ήπαρ έχει διπλή αιματική παροχή, από την πυλαία φλέβα και την ηπατική αρτηρία. Η πυλαία φλέβα, που παρέχει περίπου το 75% της αιματικής παροχής στο ήπαρ, μεταφέρει φλεβικό αίμα από το γαστρεντερικό σωλήνα. Η ηπατική αρτηρία συνεισφέρει το υπόλοιπο 25% της αιματικής παροχής και μεταφέρει αρτηριακό αίμα στο ήπαρ. Το αίμα μέσω των κολποειδικών τριχοειδών μεταφέρεται από τα ηπατικά λόβια στο ηπατικό φλεβικό δίκτυο και καταλήγει στις ηπατικές φλέβες και τελικά στην κάτω κοίλη φλέβα. Στα ηπατοκύτταρα παράγεται η χολή, η οποία συλλέγεται στα χοληφόρα σωληνάρια που σχηματίζουν τους χοληφόρους πόρους (χολαγγεία). Οι ενδοηπατικοί χοληφόροι πόροι καταλήγουν στους εξωηπατικούς πόρους οι οποίοι σχηματίζουν το δεξιό και αριστερό ηπατικό πόρο, τον κοινό ηπατικό και τελικά τον κοινό χοληδόχο πόρο. Η χοληδόχος κύστη βρίσκεται στην κοίτη του ήπατος και περιέχει χολή, η οποία απεκκρίνεται μέσω του κυστικού πόρου στον κοινό χοληδόχο πόρο και τελικά στο δωδεκαδάκτυλο και το λοιπό γαστρεντερικό σωλήνα.
Οι παθήσεις του ήπατος είναι πολλές. Οι συχνότερες είναι οι λοιμώξεις (ηπατίτιδα A,B,C,D,E), η αλκοολική ηπατική νόσος, το λιπώδες ήπαρ, η κίρρωση, ο καρκίνος, τοξικές και φαρμακευτικές ηπατοπάθειες (π.χ. από παρακεταμόλη). Πολλές είναι και οι παθήσεις του ήπατος κατά την παιδική ηλικία (ατρησία χοληφόρων, ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης, σύνδρομο Alagille, προϊούσα οικογενής ενδοηπατική χολόσταση και η ιστιοκύττωση από κύτταρα Langerhans κ.α.).
Η κλινική εικόνα της ηπατικής νόσου ποικίλλει και περιλαμβάνει ίκτερο (κίτρινη χροιά του σκληρού χιτώνα του οφθαλμού), αποχρωματισμό κοπράνων, υπέρχρωση ούρων, ασκίτη (διάταση της κοιλίας), σημεία πυλαίας υπέρτασης, οιδήματα, κόπωση, εκχυμώσεις και αιμορραγική διάθεση λόγω διαταραχών πήξης, ηπατική εγκεφαλοπάθεια, ηπατονεφρικό σύνδρομο κ.α.
Οι διαγνωστικές εκετάσεις περιλαμβάνουν βιοχημικό έλεγχο (τρανσαμινάσες SGOT-SGPT, ALP, LDH, γGT), ιολογικό έλεγχο, υπερηχογράφημα (με ή χωρίς σκιαγραφικό), αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRI-MRCP), βιοψία ήπατος κ.α.
Υπάρχουν διάφοροι μέθοδοι υποστήριξης της ηπατικής λειτουργίας. Σε τελικού σταδίου μη αναστρέψιμη ηπατική βλάβη τη λύση συχνά δίνει η μεταμόσχευση ήπατος.
Ενδείξεις Μεταμόσχευσης Ήπατος
Οι ενδείξεις μεταμόσχευσης ήπατος είναι
- Οξεία, κεραυνοβόλος ή υποξεία ηπατική ανεπάρκεια
- Τελικού σταδίου χρόνια ηπατική νόσος
- Κακοήθεια του ήπατος
- Μεταβολική νόσος
- Επιπλοκές παρεγχυματικής νόσου (ασκίτης, εγκεφαλοπάθεια)
- Μη ανεκτή ποιότητα ζωής λόγω ηπατικής νόσου
Στις παραπάνω κατηγορίες περιλαμβάνονται μια σειρά παθήσεων (πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, αυτοάνοση ηπατίτιδα, κίρρωση Laennec, κίρρωση από ιογενή ηπατίτιτιδα, αλκοολική κίρρωση, αμυλοείδωση, νόσος Wilson, έλλειψη α1-αντιθρυψίνης, πολυκυστική νόσος ήπατος, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, χολαγγειοκαρκίνωμα, ινοπεταλιώδες ηπάτωμα, ινοκυστική νόσος ήπατος, σαρκοείδωση, αιμοχρωμάτωση, ατρησία χοληφόρων, τυροσιναιμία, νόσος Caroli, σύνδρομο Criggler-Najjar, νεογνική ηπατίτιδα, κρυπτογενής κίρρωση κ.α.)
Σε ό,τι αφορά ασθενείς με κακοήθη ηπατική νόσο, τα ευρέως αποδεκτά κριτήρια του Μιλάνου θέτουν ως υποψήφιους για μεταμόσχευση ασθενείς:
α) με μονήρη όγκο <5εκ.
β) με δύο ή τρεις όγκους <3εκ ο καθένας.
Έχουν περιγραφεί συγκεκριμένα κριτήρια σε ό,τι αφορά τον κατάλληλο χρόνο για τη διενέργεια της μεταμόσχευσης. Γενικά, η μεταμόσχευση ήπατος θεωρείται επιβεβλημένη όταν:
Α) Ο αναμενόμενος χρόνος ζωής λόγω της ηπατικής νόσου είναι <1 έτος.
Β) Η ποιότητα ζωής λόγω της ηπατικής νόσου δεν είναι ανεκτή.
Τεχνική Μεταμόσχευσης Ήπατος
Η μεταμόσχευση ήπατος, ανάλογα με τον τρόπο και τη θέση τοποθέτησης του μοσχεύματος διακρίνεται σε ορθοτοπική (που είναι και η επικρατέστερη), έκτοπο-βοηθητική και παρατοπική (ορθότοπη-βοηθητική).
Κατά την ορθοτοπική (ορθότοπη) μεταμόσχευση (orthotopic liver transplantation) το πάσχον ήπαρ αφαιρείται και στη θέση του τοποθετείται το νέο ηπατικό μόσχευμα. Είναι η μέθοδος που περιγράφηκε αρχικά από τον Starzl (1963) και έχει επικρατήσει στις μέρες μας στα περισσότερα μεταμοσχευτικά κέντρα.
Η έκτοπος ή βοηθητική (atopic or auxiliary liver transplantation) περιλαμβάνει την τοποθέτηση του μοσχεύματος σε μία έκτοπη θέση, χωρίς την αφαίρεση του νοσούντος ήπατος. Τέλος, η παρατοπική μεταμόσχευση (paratopic liver transplantation) περιλαμβάνει την αφαίρεση τμήματος του πάσχοντος οργάνου (π.χ. αριστερός λοβός) και τοποθέτηση στη θέση του τμήματος του ηπατικού μοσχεύματος. Στην πράξη, η παραμονή του πάσχοντος ήπατος ή τμήματος αυτού ενέχει πολλούς κινδύνους και δημιουργεί προβλήματα, περιορίζοντας την εφαρμογή των μεθόδων βοηθητικής μεταμόσχευσης.
Η επιτυχία της μεταμόσχευσης βασίζεται στη σωστή επιλογή του δότη και του λήπτη με βάση αυστηρά καθορισμένα κριτήρια. Συνήθως η λήψη του ηπατικού μοσχεύματος γίνεται από πτωματικό δότη με ειδική τεχνική (θερμή ή ψυχρή παρασκευή) και η διατήρηση γίνεται σε πάγο και ειδικά διαλύματα. Η παρασκευή του οργάνου γίνεται στην αίθουσα του χειρουργείου (back table).
Η ορθοτοπική ή ορθότοπη μεταμόσχευση αφορά συνήθως ολόκληρο το ηπατικό μόσχευμα. Σε μεταμοσχεύσεις κυρίως παιδιών χρησιμοποιείται τμήμα του μοσχεύματος μετά από μείωση (cut down liver) ή διαίρεση αυτού (split liver), ή ακόμη και τμήμα ήπατος από ζώντα δότη.
Η τεχνική της ορθότοπης μεταμόσχευσης περιλαμβάνει τη διατομή των συνδέσμων του ήπατος, παρασκευή των πυλών, παρασκευή και απολίνωση του χοληδόχου πόρου και της ηπατικής αρτηρίας, παρασκευή της πυλαίας φλέβας και φλεβοφλεβική παράκαμψη, αποκλεισμός κάτω κοίλης φλέβας υφηπατικά και υπερηπατικά και αφαίρεση του νοσούντος ήπατος. Ακολουθεί η τοποθέτηση του μοσχεύματος και οι αναστομώσεις (υπερηπατική και υφηπατική αναστόμωση κάτω κοίλης φλέβας, αναστόμωση πυλαίας φλέβας, επαναιμάτωση, αναστόμωση ηπατικής αρτηρίας, αναστόμωση χοληδόχου πόρου).
Παραλλαγή της αναστόμωσης της κάτω κοίλης φλέβας είναι η λεγόμενη “piggyback” τεχνική όπου δεν εφαρμόζεται φλεβοφλεβική παράκαμψη, η συνέχεια της κάτω κοίλης φλέβας του λήπτη διατηρείται, το κάτω τμήμα της κάτω κοίλης φλέβας του μοσχεύματος συρράπτεται, ενώ το άνω τμήμα αυτής αναστομώνεται με την κάτω κοίλη φλέβα του λήπτη στο σημείο εκβολής των ηπατικών φλεβών.
Η μετεγχειρητική παρακολούθηση είναι εντατική, με στόχο την υποστήριξη του ασθενούς και της λειτουργίας του ηπατικού μοσχεύματος, αλλά και την πρόληψη της απόρριψης με τη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.
Η μεταμόσχευση ήπατος εφαρμόζεται σε εξειδικευμένα κέντρα με κατάλληλη πιστοποίηση, εξοπλισμό και εμπειρία της χειρουργικής ομάδας και απαιτεί συνεργασία πολλών ειδικοτήτων και εξειδικευμένου προσωπικού.
Πάγκρεας – Γενικά Στοιχεία
Το πάγκρεας είναι ένας αδένας του πεπτικού συστήματος που παράγει και εκκρίνει το παγκρεατικό υγρό που περιέχει ένζυμα σημαντικά για τη λειτουργία της πέψης (εξωκρινής λειτουργία), αλλά και πλήθος ορμονών με κυριότερες την ινσουλίνη και τη γλυκαγόνη (ενδοκρινής λειτουργία). Το πάγκρεας λοιπόν παίζει ουσιαστικό ρόλο στην ισορροπία και τη ρύθμισητης γλυκόζης του αίματος και την παθογένεια του σακχαρώδους διαβήτη.
Ενδείξεις Μεταμόσχευσης Παγκρέατος
Η αντιμετώπιση του σακχαρώδους διαβήτη και των επιπλοκών του γίνεται με τη χορήγηση ειδικής δίαιτας, φαρμακευτικών σκευασμάτων και κυρίως της ινσουλίνης. Σε περιπτώσεις ινσουλινοεξαρτώμενου σακχαρώδους διαβήτη και επιπλοκών αυτού υπάρχει η δυνατότητα χειρουργικής αντιμετώπισης με τη μεταμόσχευση παγκρέατος. Πρόκειται για μια απαιτητική επέμβαση που απαιτεί εμπειρία στη χειρουργική του παγκρέατος και των μεταμοσχεύσεων, αλλά και στο μετεγχειρητικό χειρισμό των ασθενών και την αντιμετώπιση δυνητικών επιπλοκών.
Υποψήφιοι για μεταμόσχευση παγκρέατος είναι ασθενείς που πάσχουν από σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι (ινσουλινοεξαρτώμενο) ή/και διαβητική νεφροπάθεια. Συνήθως γίνεται ταυτόχρονη διπλή μεταμόσχευση νεφρού και παγκρέατος. Μπορεί όμως να γίνει μόνο μεταμόσχευση παγκρέατος αν έχει προηγηθεί μεταμόσχευση νεφρού ή πιο σπάνια, μόνο μεταμόσχευση παγκρέατος.
Τεχνική Μεταμόσχευσης Παγκρέατος
Η συνήθης τεχνική περιλαμβάνει μεταμόσχευση ολόκληρου του παγκρέατος μαζί με τμήμα δωδεκαδακτύλου, που τοποθετείται στον ένα λαγόνιο βόθρο, και συνήθως ακολουθεί μεταμόσχευση νεφρού στον άλλο λαγόνιο βόθρο. Η σπληνική και η άνω μεσεντέριος αρτηρία του μοσχεύματος αναστομώνονται με την έξω λαγόνιο αρτηρία του λήπτη, η πυλαία φλέβα του μοσχεύματος με την έξω λαγόνιο φλέβα του λήπτη, ενώ το τμήμα του δωδεκαδακτύλου αναστομώνεται με την ουροδόχο κύστη ή με έλικα λεπτού εντέρου (νήστιδος).
Με τη μεταμόσχευση αντιμετωπίζεται το κλινικό σύνδρομο του διαβήτη και ο ασθενής αποδεσμεύεται από τη χρήση της ινσουλίνης. Μετεγχειρητικά χορηγείται σχήμα ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων για την πρόληψη της απόρριψης, που ούτως ή άλλως απαιτούνται για την επιβίωση του νεφρικού μοσχεύματος.
Μία εναλλακτική μέθοδος είναι αυτή της μεταμόσχευσης νησιδίων παγκρέατος (νησίδια Langerhans). Η τεχνική περιλαμβάνει την αφαίρεση του παγκρέατος από το δότη, την απομόνωση και ειδική επεξεργασία των νησιδίων και την έγχυσή τους στην πυλαία φλέβα του λήπτη. Η μέθοδος είναι λιγότερο επεμβατική, δεν έχει τύχει όμως ευρείας εφαρμογής καθώς, παρά τον αρχικό ενθουσιασμό, μελέτες δείχνουν ότι με την πάροδο του χρόνου επέρχεται προοδευτική απώλεια της λειτουργικότητας των νησιδίων. Περισσότερες μελέτες απαιτούνται για την τεκμηρίωση της αποτελεσματικότητας της μεθόδου.
